I sarcomi

DEFINIZIONE

I sarcomi sono tumori rari che possono svilupparsi in qualsiasi parte del corpo, traendo origine da differenti tessuti. A seconda della sede di insorgenza vengono definiti con un termine diverso.

INCIDENZA E FATTORI DI RISCHIO

Si stima che in un anno circa 2-3 persone ogni 100.000 vengano colpite da un sarcoma dei tessuti molli. Questo significa che in Italia si verificano circa 1500 nuovi casi all'anno. Per questo motivo i sarcomi possono essere definiti "tumori rari". Ad eccezione di alcune forme (rabdomiosarcoma, sarcoma di Ewing), che si manifestano tipicamente in età pediatrica, gli altri sarcomi insorgono mediamente intorno ai 50 anni d'età sia nei maschi che nelle femmine. I sarcomi possono insorgere in qualsiasi parte del corpo, ma più spesso vengono colpiti gli arti (59% dei casi), seguiti da tronco (19%) retroperitoneo (regione situata nell'addome, dietro all'intestino), testa e collo, utero. Tra i fattori in grado di determinare l'insorgenza di sarcomi vi sono: agenti chimici (diossina ed alcuni erbicidi, dopo esposizione prolungata o ad elevate dosi), radiazioni (radioterapia ad alto dosaggio), alcune condizioni cliniche croniche (ad esempio linfedema cronico). Anche alcune malattie ereditarie possono predisporre più facilmente all'insorgenza di un sarcoma. Si tratta tuttavia di situazioni estremamente rare, spesso associate ad altre manifestazioni cliniche. E' importante ricordare che i sarcomi dei tessuti molli in genere NON sembrano derivare dalla trasformazione maligna di tumori benigni pre-esistenti.

STORIA NATURALE

Come già detto, i sarcomi sono un gruppo di tumori estremamente differenti fra loro per sede e tessuto di insorgenza. Tuttavia, la maggior parte di essi ha un comportamento clinico simile. Infatti, le cellule tumorali del sarcoma dapprima danno luogo a una crescita localizzata (ad esempio a livello di una gamba). Quindi si diffondono attraverso il sangue, raggiungendo i polmoni ed in seguito altri organi (osso, altri tessuti molli, fegato, sistema nervoso centrale).

SINTOMI E DIAGNOSI

Un sarcoma può manifestarsi in diversi modi a seconda della sede di origine. In genere si presenta come una massa solida, non accompagnata da dolore né da segni di infiammazione (arrossamento, tumefazione, ecc). Inoltre il paziente non riferisce di avere subito traumi recenti in quella sede. In altri casi possono esserci segni legati alla compressione di tessuti o strutture nervose vicine al tumore (dolore, gonfiore, difficoltà nei movimenti, alterazioni della sensibilità locale). In presenza di una massa solida di recente insorgenza, più o meno accompagnata da dolore o altri sintomi, è quindi opportuno rivolgersi al medico curante. Va però sottolineato nuovamente che masse solide che rimangono inalterate nel tempo sono probabilmente di natura benigna e necessitano solo di controllo clinico. Il medico curante, di fronte alla presenza di una massa con caratteristiche sospette, suggerirà l'esecuzione di alcuni esami per definirne la natura: " Esami radiologici (radiografie standard, TAC, risonanza magnetica): servono per definire la natura della massa. In caso di sospetto sarcoma, servono anche per guidare eventuali biopsie, per definire l'esatta estensione del tumore prima della chirurgia, per identificare eventuali sedi di malattia a distanza (polmoni ecc). Dopo il trattamento del sarcoma, questi esami sono utili per rilevare possibili recidive (procedure di follow-up). " Biopsie: servono per avere una diagnosi certa e consistono in un prelievo per mezzo di un ago di dimensioni variabili di una parte del tessuto malato. Per essere certi di ottenere un frammento di tessuto tumorale, questa manovra può essere eseguita con l'ausilio di un'ecografia o di una TAC, che indirizzano l'ago nella giusta direzione. Il materiale ottenuto con la biopsia viene analizzato al microscopio e sottoposto a tecniche di laboratorio più sofisticate che consentono di ottenere una diagnosi precisa. Se viene confermata la presenza di un sarcoma, è fondamentale che la valutazione anatomo-patologica sia effettuata presso un centro specializzato, con patologi esperti e possibilità di applicare tecniche diagnostiche particolari (es. immunoistochimica).

STADIAZIONE E FATTORI PROGNOSTICI

Una volta posta diagnosi di sarcoma, è necessario definirne l'esatta estensione (locale ed a distanza) e di valutarne alcuni elementi che siano in grado di fornire indicazioni circa la prognosi. Questo procedimento, denominato stadiazione, viene effettuato sia per mezzo di esami strumentali (TAC, ecc.) che dell'analisi anatomo-patologica sul tessuto tumorale. Un sistema di stadiazione tra i più impiegati è quello dell' AJCC (American Joint Committee on Cancer), che prende in considerazione alcune caratteristiche del tumore tra cui: " Grado istologico: è il fattore prognostico più importante; viene definito mediante l'esame istologico sul tessuto tumorale. Rappresenta il grado di malignità delle cellule (definito con un numero, da 1 a 4), ed è correlato con l'aggressività e la possibilità di dare metastasi a distanza (grado 4 = maggiore aggressività). " Dimensioni e profondità del tumore nei tessuti circostanti: i tumori con dimensioni inferiori ai 5 cm e quelli con sede superficiale hanno prognosi più favorevole. " Coinvolgimento di linfonodi: solo il 5% circa dei sarcomi si diffonde per via linfatica, mentre la maggior parte di essi si diffonde attraverso il sangue. Quindi, il riscontro di coinvolgimento delle stazioni linfonodali costituisce un fattore prognostico sfavorevole. " Presenza di metastasi a distanza: anche in questo caso, il riscontro di un interessamento di organi distanti dalla sede primitiva del tumore costituisce un elemento prognostico particolarmente sfavorevole.

TERAPIA

L'approccio terapeutico ai sarcomi consiste generalmente in un trattamento multidisciplinare, che coinvolge numerosi specialisti (chirurgo, radioterapista, oncologo medico, fisioterapista, ecc). E' quindi importante, dopo aver ottenuto una diagnosi esatta ed aver effettuato una stadiazione accurata.

COME INTERVENIRE IN PRESENZA DI UN SARCOMA

" Chirurgia: rappresenta il primo approccio in caso di malattia localizzata. Il tipo di chirurgia è determinato da diversi fattori tra cui la sede, le dimensioni, la profondità, il coinvolgimento di strutture adiacenti (vasi, nervi). L'obiettivo è quello di eseguire un'ampia escissione del tumore lasciando un margine di tessuto sano di almeno 2 cm, possibilmente evitando un'azione troppo demolitiva (ad es. amputazioni). In caso non sia possibile ottenere questo margine di tessuto sano o comunque rimangano delle cellule tumorali in sede di intervento (margini chirurgici "positivi") o, ancora, vi sia un elevato rischio di recidiva, la chirurgia sarà seguita da un trattamento radioterapico locale con lo scopo di "sterilizzare" il letto chirurgico. Spesso un intervento demolitivo (ad es. amputazione di un arto) viene seguito da un intervento ricostruttivo (ad es. impianto di protesi). " Radioterapia: consiste nell'applicazione di radiazioni capaci di eliminare le cellule tumorali. Viene effettuata in sedi ben precise, con dosaggi mirati e secondo modalità variabili in funzione del tumore (infatti non tutti i sarcomi sono ugualmente radiosensibili). In alcuni casi (ad es. sarcoma di piccole dimensioni e di grado basso, asportato completamente mediante chirurgia) la radioterapia non è indicata. Tra gli effetti collaterali che si possono verificare a lungo termine (dopo oltre 1 anno dalla fine delle applicazioni) vi sono: fratture, contratture, fibrosi, necrosi, edema della porta irradiata. " Chemioterapia: consiste nell'infusione endovenosa (ma anche assunzione per via orale) di farmaci in grado di selezionare ed "uccidere" le cellule tumorali. Anche in questo caso, esistono sarcomi più responsivi alla chemioterapia rispetto ad altri. I farmaci più attivi sono rappresentati da: ifosfamide, epirubicina, dacarbazina, ma sono in fase di studio anche altri farmaci (alcuni dei quali "non chemioterapici"). Gli effetti collaterali più frequenti sono: riduzione dei globuli bianchi (e quindi maggior rischio di infezioni), anemia, riduzione del numero di piastrine nel sangue (e quindi alterazione della coagulazione del sangue), nausea, vomito, complicanze cardiologiche. - In alcuni sarcomi non si utilizza la chemioterapia, ma si preferisce utilizzare altri farmaci (ad. es. interferoni in alcuni sarcomi a basso grado di malignità). Va segnalata, in particolare, la recente introduzione del farmaco "Glivec" nel trattamento dei tumori stromali gastrointestinali, che ne ha rivoluzionato la prognosi determinando un importante aumento della sopravvivenza di questi pazienti. Le varie modalità di trattamento dei sarcomi, possono essere combinate in differenti modi e impiegate anche in caso di recidiva di malattia. Ad esempio, l'intervento chirurgico può essere seguito da radioterapia o chemioterapia con lo scopo di "sterilizzare" i tessuti circostanti. Oppure una radioterapia o chemioterapia può essere indicata in presenza di malattia diffusa anche ad altri organi. In casi particolari un intervento chirurgico può prevedere la resezione di metastasi polmonari (se presenti in numero limitato e dimensioni ridotte). E' quindi importante ricordare nuovamente che le modalità terapeutiche variano a seconda delle caratteristiche della malattia e, per questo motivo, è opportuno affidarsi a centri con provata esperienza nella gestione dei sarcomi.